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Réponse Cas du jour 22

Tumeur neuro endocrine bien différenciée, du corps de l’appendice, de 16 mm de grand axe, de grade 1 selon l’OMS 2010.

Infiltration du méso appendice sur 1,68 mm. Base saine. Pan-appendicite aigue associée, suppurée avec péritonite, en particulier au niveau de la tumeur.

Classification TNM selon l’ENETS : pT2, Stade IIa                        

Grade tumorale selon l’ENETS : grade 1 (indice mitotique < 2 pour 10 champs au fort grossissement et indice de prolifération KI67 ≤ 2%)

Classification TNM selon l’UICC : pT1a, Stade I.

Microscopie

L’ensemble des niveaux de coupes permet de mettre en évidence une prolifération tumorale du corps de l’appendice de 16 mm de grand axe. Elle est faite de petites cellules bien différenciées, monomorphe, polygonales, à cytoplasme peu abondant, éosinophile avec un noyau rond nucléolé et une chromatine fine, le tout avec de rares atypies et mitoses. Ces cellules se disposent en nids et ilots parfois même en travées et acini, et sont entourés d’un stroma  vasculaire, dense et fibreux.

La tumeur infiltre la muqueuse, la sous-muqueuse, la musculeuse et l’adventice de manière circonférentielle, avec sténose à 90% de la lumière appendiculaire. Cette infiltration atteint la graisse péri-appendiculaire mesurée à 1,68 mm de grand axe au maximum. Présence de rares engainements péri-nerveux. Absence d’embole vasculaire. La recoupe de la base d’implantation de l’appendice passe en tissu sain.

Par ailleurs, la muqueuse est ulcérée en plusieurs points, avec un infiltrat inflammatoire polymorphe sous-jacent atteignant la séreuse. L’enduit fibrino-leucocytaire diffuse également en regard de la tumeur, et contient parfois des amas de cellules tumorales. Il existe une hyperplasie du système lymphoïde de la sous-muqueuse avec de nombreux follicules à centre germinatifs clair témoignant de lésions d’appendicite chronique.

Immunohistochimie

Chromogranine A : marquage cytoplasmique de l’ensemble des cellules tumorales

Synaptophysine : marquage cytoplasmique de l’ensemble des cellules tumorales

CD56 (NCAM) : marquage membranaire de l’ensemble des cellules tumorales

Cytokératine AE1-AE3 : marquage cytoplasmique de l’ensemble des cellules tumorales.

MIB1 : index évalué à moins de 1% (0,6%)

Prise en charge

Bilan d’extension

Discussion d’une chirurgie complémentaire car taille entre 1 et 2 cm :

- Colectomie droite avec curage si base appendiculaire envahie, métastase ganglionnaire, extension dans le méso appendice > 3 mm, embole veineux ou lymphatique.

- Colectomie droite si adénocarcinoïde.

Pour en savoir plus

https://www.dropbox.com/s/7m1jrnflxivv7m0/CAS%20AFIAP%20TNE%20appendice.pptx

 https://www.dropbox.com/s/kbsixlvusxvwgq7/Pr%C3%A9sentation%20TNE%20appendice.docx

Cas proposé par Mathieu Gallo (Clermont-Ferrand)

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