Carcinome neuro-endocrine cutané primitif ou

carcinome à cellules de Merkel



EPIDEMIOLOGIE

Rare, touchant principalement l’adulte âgé.

CLINIQUE ET MACROSCOPIE

Nodule cutané unique rouge violacé le plus souvent. Diamètre moyen de 2 cm pouvant aller jusqu’à 20 cm. Ulcération possible (20%). Croissance rapide en quelques semaines ou mois. Plus rarement peut se présenter comme un placard induré ou une masse multinodulaire.

Le plus souvent, cette lésion se développe en zone photo-exposée (90%). Les métastases sont fréquentes (peau, ganglions lymphatiques, foie, poumons, os, cerveau). Dans 10 à 30% des cas, les métastases ganglionnaires sont présentes d’emblée.

EXAMEN MICROSCOPIQUE

C’est une prolifération intradermique de cellules carcinomateuses peu différenciées disposées en travées, en massifs, ou en plages mal délimitées et infiltrantes avec fréquentes images d’embolies lymphatiques carcinomateuses. On peut retrouver des zones nécrotiques ou des remaniements apoptotiques extensifs. Le cytoplasme des cellules tumorales est peu abondant, basophile ou éosinophile. Le noyau est arrondi ou ovoïde à chromatine grossière. On note une franche anisocaryose et de nombreuses mitoses. Le stroma est peu abondant, parfois hyalinisé, parfois hypervascularisé.

 Immunohistochimie

CK20+ en « dot » para-nucéaire

ChromoA+

AE1/AE3+ (100%)

NF+ (50% des cas)

 CK7-

TTF1- (diagnostic différentiel avec une métastase de carcinome bronchique à petites cellules)

PS100-


DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS
- Métastase cutanée d’un carcinome bronchique à petites cellules +++ (CK20- ; CK7+ ; TTF1+ ; Chromo +).

- Tumeur annexielle d’architecture trabéculaire (CK20- ; Chromo -).

- Carcinome basocellulaire à différentiation neuro-endocrine : dans ce cas, cette différentiation n’est que focale.

- Tumeur neuro-ectodermique cutanée (CD99+ ; CK- ; Chromo -)

EVOLUTION

Localement extensif, d’évolution métastatique et létale. Pronostic péjoratif.


TRAITEMENT

Exérèse chirurgicale avec marge de 2 à 3 cm en surface et en profondeur ± curage (GS possible).

La radiothérapie est souvent associée.

NB: cas transmis par Camille Franchet, interne à Toulouse, et le Dr Sophie Le Guellec (CHU Toulouse).

 

 

Source : J. Wechsler (2009). Pathologie cutanée tumorale, Sauramps médical

1Z0-599 70-663J 70-668 70-671 70-684 Certification 70-693 77-881 77-882 77-883 77-886 920-183 9A0-125 9A0-127 9A0-150 9A0-152 9A0-154 9A0-164 9L0-410 9L0-412 9L0-806 A00-202 A00-260 A2010-570